Enfermedad Rara: ¿Qué es el síndrome del cascanueces?

El síndrome de Nutcracker o del cascanueces es una enfermedad rara que se produce por la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior. Esto provoca un aumento de la presión entre la vena renal izquierda (VRI) y la vena cava inferior de hasta 3mm Hg, cuando el valor normal debería situarse por debajo de 1mm Hg. Esto, a su vez, hace que los septos entre las venas se rompan, produciendo una hematuria renal unilateral izquierda, es decir, que aparecen fístulas internas y un sangrado renal.

La mayor parte de casos con síntomas se presentan entre la tercera y cuarta década de vida, afectando más a mujeres que a hombres, habiéndose registrado la mayoría de casos en el Extremo Oriente.

Hay tres tipos de síndrome de Nutcracker:

• Síndrome del cascanueces o de Nutcracker anterior. Es la forma más habitual, cuando la compresión de la vena renal izquierda se produce por la parte de la arteria aorta y la mesentérica.
• Síndrome del cascanueces posterior. En este caso la vena renal queda atrapada y comprimida entre la columna vertebral y una de las dos arterias.
• Síndrome de Nutcracker combinado. Es un caso poco frecuente, donde la vena renal izquierda queda pinzada en su rama anterior por las dos arterias, mientras que la posterior se queda pinzada entre la columna vertebral y la aorta.

Pronóstico de la enfermedad

Es una enfermedad que suele ser benigna y no tiene grandes complicaciones, siendo normalmente el pronóstico bueno. No obstante, a veces puede aparecer alguna complicación a nivel renal que puede ser muy invalidante e incluso conllevar la vida del paciente. Una situación que podría darse es que, si hay un sangrado recurrente y regular, el paciente podría sufrir anemia, aparecer nefropatías e incluso alterarse la presión sanguínea y arterial.

Síntomas del síndrome de Nutcracker

Los síntomas del síndrome de Nutcracker son ginecológicos o urológicos. Dentro de los síntomas urológicos están:

• Hematuria macroscópica o microscópica unilateral, es decir, visible en la orina o en el microscopio
• Varices en las piernas
• Dolor abdominal en el lado izquierdo
• Varicocele

Entre los síntomas ginecológicos (que suelen denominarse “síndrome de congestión pélvica”) están:

• Dismenorrea o disregulación del ciclo menstrual
• Dolor poscoital
• Dispareunia
• Dolor en el abdomen bajo
• Disuria
• Varices pélvicas, de glúteos, vulvares o en los muslos
• Trastornos emocionales

Pruebas médicas para el síndrome de Nutcracker

El diagnóstico tiene que ser muy meticuloso y el especialista deberá hacer una historia clínica detallada del paciente. Además, hay pruebas complementarias que pueden ser de gran ayuda, como una ecografía doppler, una tomografía computerizada (TC) del abdomen con contraste, una cistoscopia, una urografía intravenosa, una cistourétero-renoscopia, una manometría de la VRI, una angiorresonancia y una flebografía.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Nutcracker?

Los síntomas aparecen cuando aumenta el nivel de presión en la vena renal, dañando los septos entre venas y el aparato renal, entrando la sangre en la orina. A la vez esto haría que se produjese una circulación venosa hacia otros lugares, como la gonadal y la uretra.

No están claras las causas pero podría producirse por alteraciones a nivel embrionario. Aunque es más común en personas de Extremo Oriente, no está comprobado que exista una relación con la herencia genética, así que la mayoría de casos son “esporádicos”.

En niños, a veces puede producirse ante los cambios propios del crecimiento en el cuerpo. En adultos, existen diversas hipótesis al respecto:

• Anomalías como duplicaciones de la vena renal.
• Presencia de tumores o inflamaciones que empujen las arterias, de manera que comprimen la vena renal izquierda.
• Una masa corporal demasiado baja (la grasa de esta zona hace que haya más espacio entre ambas arterias).
• Hiperlordosis o algún problema en referencia a la posición de los riñones ante cambios de postura.

¿Se puede prevenir?

El síndrome de Nutcracker no se puede prevenir pero, como se ha indicado anteriormente, suele ser una patología benigna.

Tratamientos para el síndrome de Nutcracker

El síndrome de Nutcracker suele ser una enfermedad benigna, a excepción de algunos casos, donde supone una amenaza para la vida del paciente. En la mayoría de casos la observación y control del estado del paciente serán suficientes. En otros casos sí será necesaria alguna intervención, normalmente de tipo quirúrgico. Entre las operaciones más comunes está la implantación de un stent intravascular o extravascular, que es un dispositivo que permite mantener abierto el vaso afectado. Si hay un sangrado renal muy grande pueden llegar a ser necesarias transfusiones de sangre. En otros casos extremos puede requerirse un trasplante de riñón o un bypass en la vena renal.

¿Qué especialista lo trata?

El especialista que trata el síndrome de Nutcracker es, por norma general, el cirujano vascular, pero los nefrólogos, urólogos y ginecólogos también podrían diagnosticar esta patología.